Home التسجيل التعليمـــات قائمة الأعضاء التقويم البحث مشاركات اليوم اجعل كافة الأقسام مقروءة

::: إعلانات ســمــــا للاستشارات النطقية والسمعية :::


العودة   منتديات سما للاستشارات النطقية والسمعية > ::: ســمـــا ::: الاضطــــرابــــات ::: > ::: ســمـــا ::: اضطـــرابات السمـــــع :::

::: ســمـــا ::: اضطـــرابات السمـــــع ::: منتدى اضطرابات السمع

إضافة رد
 
أدوات الموضوع
قديم 09-10-2008, 11:57 PM   رقم المشاركة : 1
معلومات العضو
التمساحة
مشرفة منتدى المواضيع المتميزة والمنتدى العام
 
الصورة الرمزية التمساحة
 

 

 
إحصائية العضو








التمساحة غير متواجد حالياً



أغيثوا غزة

 

 

إحصائية الترشيح

عدد النقاط : 10
التمساحة is on a distinguished road

Rose متلازمة الخيشوم و الأذن



و صف الدكتور ملنيك هذه المتلازمة في عام 1975 و علق عليها الدكتور فريزر بعد ذلك. و لذلك فان الاسم الأخر لهذه المتلازمة هو متلازمة كلنيك فريزر
(Melnick-Fraser Syndrome).
و هي من المتلازمات النادرة التي يتوقع أنها تقع بنسبة 1 إلى 40000 نسمة
.و يمثل تقريبا 2% ممن لديهم صمم شديد جدا.
و هذا المرض يصيب أعضاء التي تخلق من القنطرة الأولى من الخيشوم(Branchial Arch) و التي تظهر على شكل ناسور أو نقر في الرقبة أو بجانب الأذن
. ضعف السمع أو صمم، صغر في حجم الكلية أو عيوب خلقيه في الجهاز البولي.
علما أن ليس كل من لديه هذه المتلازمة تظهر عليه جميع الأعراض
خاصة المشاكل المتعلقة بالجهاز البولي.
الصمم
يعاني تقريبا 93% ممن لديهم هذه المتلازمة من ضعف سمع أو صمم

.حيث أن 29% منهم لدية صمم حسي عصبي و 33% صمم تواصلي.
و 50% صمم مشترك(تواصلي و حسي عصبي). وتتراوح الشدة بين خفيف(27%) و متوسط(22%) و شديد(33%) و شديد جدا(16%). كما انه في 70% فان ضعف السمع لا يسوء مع الوقت و لكن 30% يسوء تدرجيا خاصة للذين لديهم توسع في قناة التيه(vestibular aqueduct) عن طريق الأشعة المقطعية.
الوراثة
يعتبر هذا المرض من الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة.

و لكن يبدوا أن مسبباته الجينية مختلفة.
فقد و جد أن تقريبا 50% ممن لديهم هذا المرض لديهم طفرة في جين يسمى بجين غياب العين رقم 1(EYES ABSENT 1; EYA1) على الذراع الطويلة لكروموسوم 8.

الأعراض
الأذن: تفاوت هذه الأعراض بين المصابين بهذه المتلازمة.

و تتركز في صوان الإذن و ما حولها.

نقرات حول الأذن Preauricular pits (82%)
أذن مشذوبه من الأعلى Lop-ear deformity (36%)
زوائد جلدية حول الأذن Preauricular tags (13%)
ضيق أو انطماس قناة الأذن الخارجية(ِAtresia of external canal ) (29%)
عيوب مختلفة في الأذن الوسطى خاصة العظيمات
عيوب مختلفة في القوقعة و قناة التيه المتعلقة بالتوازن و القنوات الهلالية.
الخيشوم: تحدث شق أو ناسور في الخيشوم على جانبي الرقبة في 50% إلى 60%

ممن لديهم هذه المتلازمة.
المسالك البولية: يعتقد أن العيوب الخلقية في الكلى تصيب حوالي 66% ممن لديهم هذه المتلازمة.و قد تتراوح شدة الإصابة من صغر في الكلية Renal Hypoplasia 19% و مشكلة تخلق الكلية 14% (Renal Dysplasia) أو غياب كامل للكلية Renal agenesis 29%.كما قد يحث ضيق في منطقة التقاء الكلية بالحالب في 10%.و توسع في الحالب أو ترجيع من المثانة للحالب في حوالي 5%. وقد تحدث الإصابة في كلية واحدة أو في كلا الكليتين. و إذا كانت الإصابة في الكلية شديدة فانه قد تؤدي إلى وفاة للجنين خلال الحمل أو فشل كلوي في المستقبل .

 

 

التوقيع

العـدل أساس المـلك
سبحانك اللهمّ وبحمدك ... أشهد أن لا إله إلا أنت ... أستغفرك وأتوب إليك
How perfect You are O Allah and I praise You
I bear witness that none has the right
to be worshipped except You
I seek Your forgiveness and turn in repentance to You

 

آخـر مواضيعي
 

   

رد مع اقتباس

أغيثوا غزة ... أين أنتم يا مسلمون ؟؟؟ أين أنتم يا عرب ؟؟؟

اللهم يا مجيب يا من برحمته نستغيث | أسالك أن تأخد بأيدي اخواننا المسلمين في كل مكان | اللهم كن مع اخواننا في غزة | اللهم أعنهم على أعدائهم | اللهم ان غزة تستغيث فأغثها | اللهم إن الاقصى يستغيث فأغثه | اللهم اجبر كسر الثكالى في غزة وفلسطين | اللهم إن غزة برحمتك تستغيث فأغثها | اللهم إن الاقصى برحمتك يستغيث فاغثه

قديم 09-11-2008, 06:35 PM   رقم المشاركة : 2
معلومات العضو
A Y M A N
المدير العام سنابل الخير
 
الصورة الرمزية A Y M A N
 

 

 
إحصائية العضو









A Y M A N غير متواجد حالياً



أغيثوا غزة

 

 

إحصائية الترشيح

عدد النقاط : 10
A Y M A N is on a distinguished road

افتراضي رد: متلازمة الخيشوم و الأذن


أختي العزيزة التمساحة
سلامي لحضرتك
وتحياتي
وشكري لتقديمك لهذا الموضوع وهذه المعلومات
والله يجزاك كل خير

شكراً جزيلاً

 

 

التوقيع

ستظل الكتابة هماً يؤرق كل أصحاب الرسالات
وسيبقى الحرف وستبقى الكلمة وسيفنى الجميع تباعاً
فما أروع أن تخلق فكرة وأن تحمل هماً
وما أجمل أن تنشر تلك الفكرة
لكن الأجمل أن تجد من تقتسم معه ذلك الهم
وسيظل الحرف وستظل الكلمة أسمى شيء
لكن أسمى ذلك الأسمى
أن تحتضن تلك الكلمة ـ دون تردد ـ
عين تشاركك نفس الهم

 

آخـر مواضيعي
 

   

رد مع اقتباس

قديم 05-07-2009, 11:58 PM   رقم المشاركة : 3
معلومات العضو
صفاء ونقاء
سما ماسى
 
الصورة الرمزية صفاء ونقاء
 

 

 
إحصائية العضو








صفاء ونقاء غير متواجد حالياً



أغيثوا غزة

 

 

إحصائية الترشيح

عدد النقاط : 10
صفاء ونقاء is on a distinguished road

افتراضي رد: متلازمة الخيشوم و الأذن


الاخت الفاضلة التمساحة ابدعتي واجدتي في اخيتار الموضووع الراقي
كرقيك
مودتي واحترامي
ورائعة تلك الكلمات التي احتوت الموضوع
كل مرة تسعيدنا بما تحملين لنا من ابداع
تقبلي التحايا
ودمتي بالف خير


 

 

التوقيع

 

آخـر مواضيعي
 

   

رد مع اقتباس

قديم 06-30-2009, 11:13 PM   رقم المشاركة : 4
معلومات العضو
نسمه
مشرفة سما المواضيع المميزة
 
الصورة الرمزية نسمه
 

 

 
إحصائية العضو








نسمه غير متواجد حالياً



أغيثوا غزة

 

 

إحصائية الترشيح

عدد النقاط : 10
نسمه is on a distinguished road

Messenger3 رد: متلازمة الخيشوم و الأذن


مشكورة اختي الغالية التمساحة علي هذا الموضوع سلمت يداكي اللتان ابدعو

 

 

التوقيع

الوقت يداهمني والعمر يسرقني
لكن لا أملك سوى شكر لكل من تقبلني في هذا المنتدى
وأتمنى من الله أن يجمعنا في الجنان العليا
اللهم إني استودعتك قلبي
فلا تجعل به أحد غيرك
اللهم إني استودعتك لا اله إلا الله
فذكرني به عند الموت

 

آخـر مواضيعي
 

   

رد مع اقتباس

قديم 07-23-2009, 04:21 AM   رقم المشاركة : 5
معلومات العضو
مودي
مشرف سما الرياضى
 
الصورة الرمزية مودي
 

 

 
إحصائية العضو








مودي غير متواجد حالياً



أغيثوا غزة

 

 

إحصائية الترشيح

عدد النقاط : 10
مودي is on a distinguished road

Thumbs down رد: متلازمة الخيشوم و الأذن


اشكرك شكرا جزيلا علي هذا الموضوع الرائع
مع تحياتي

 

 

التوقيع

.


.
.
.
.
.
.
.


 

آخـر مواضيعي
 

   

رد مع اقتباس

قديم 12-13-2009, 11:32 PM   رقم المشاركة : 6
معلومات العضو
ندى
سما فضى
 
الصورة الرمزية ندى
 

 

 
إحصائية العضو








ندى غير متواجد حالياً



أغيثوا غزة

 

 

إحصائية الترشيح

عدد النقاط : 10
ندى is on a distinguished road

افتراضي رد: متلازمة الخيشوم و الأذن



جميـ ،،،،،،،،،،،،،،، ــل

تسلم ايديك على الموضوع ،،،


بجد راااااااااااااااااائع ،،،

دااااااااااائماً متمـــــــيزة ،،،

شكـــ ،،،،،،،،، ــرا على الموضوع


 

 

   

رد مع اقتباس

إضافة رد


الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
التهابات الأذن الوسطى لدى الأطفال ... ؛ A Y M A N ::: ســمـــا ::: اضطـــرابات السمـــــع ::: 4 12-15-2009 01:38 AM
العلاج الشامل للنطق و اللغة لاطفال متلازمة داون A B D O ::: ســمـــا ::: متلازمـــــة الـــــداون ::: 4 12-05-2009 06:47 PM
إضافة إلي متلازمة داون التمساحة ::: ســمـــا ::: متلازمـــــة الـــــداون ::: 5 07-21-2009 11:29 PM
فقدان حاسة السمع ... وأسبابه ... ؛ A Y M A N ::: ســمـــا ::: الأبحـــاث والدراســات والكتــاب والخبــر ::: 2 05-01-2009 01:32 AM
أرجو معلومات عن التقييم السمعي ... وشكراً لكم مسبقاً ... ؛ A Y M A N سما | الاستشارات النطقيـة والسمعيـة واللغوية 6 01-17-2009 03:51 AM


جميع الحقوق محفوظة لموقع ســمــــا للإستشارات النطقية والسمعية
جميع الآراء و المشاركات الموجودة في المنتدى لا تعبر بالضرورة عن رأي إدارته بل تعبر عن رأى كاتبها
تصميم و تطوير شبكة حبيبه التطويرية